EPIDERMÓLISIS BULLOSA (NIÑOS MARIPOSA)

La epidermis bullosa es un trastorno de la piel de carácter hereditario hereditario ya que se transmite por herencia dominante o recesiva es decir cuando uno de los padres la padece o bien cuando ambos poseen los genes recesivos.

Esta enfermedad se manifiesta por la aparición de ampollas semejantes a quemaduras severas que se infectan con facilidad, úlceras y heridas en la piel con el más mínimo roce o con el incremento de la temperatura ambiente a causa de que se piel es extremadamente sensible.

La fragilidad de la piel de las personas que presentan este trastorno cutáneo es semejante a la fragilidad de las alas de una mariposa de ahí la denominación de "niños mariposa".

La epidermis bullosa está clasificada entre las llamadas enfermedades raras, no es una enfermedad infecciosa o contagiosa. La incidencia exacta se desconoce pero se tiene un promedio de 32 personas por millón de habitantes.

Se ha identificado cerca de 20 subtipos de epidermis bullosa pero se los ha agrupado en tres grupos principales:

• Simple

Se manifiesta en lesiones en manos y pies la rotura se produce en la capa superficial de la pies (epidermis), las ampollas cicatrizan si pérdida de tejido y los afectados experimentan mejoría.

• Juntural

Es la de menor incidencia, las ampollas aparecen entre la capa interna y externa de la piel pueden mejorar con el tiempo o convertirse en letales involucrando otro órganos.

• Distrófica

Las ampollas aparecen en el estrato mas profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, debido a las sucesivas heridas pueden originarse deformidades, fusión de los dedos de las manos y de los pies, así como deformidades por contracturas en codos, dedos y rodillas.

Quienes presentan las formas más graves de esta enfermedad puede morir ya sea directamente por la enfermedad o por las complicaciones de la misma.

Esta enfermedad trae consigo aflicciones de índole física, emocional y financiera tanto para el enfermo como para sus familiares. Los pacientes tienen una alta probabilidad de desarrollar cáncer de piel antes de los 35 años.